광우병에 걸린 소의 고기를 먹은 사람에게 나타나는 병이며, 광우병과 마찬가지로 뇌의 단백질 이상으로 신경세포가 죽어 스펀지처럼 뇌에 구멍이 뚫려 결국 사망하게 된다. 전염인자인 프리온(Prion)에 의해 발병하며, 전염된다. 환자는 감염 초기에 기억력 감퇴와 감각 부조화 등의 증세를 보이고, 이후 평형감각 둔화와 치매로 발전하며, 결국 움직이거나 말도 하지 못하다가 사망하게 된다.

1986년 처음 발견된 이후 빠르게 확산되었고, 1988년에는 사람에게 전염될 수 있다는 사실이 밝혀졌다. 그후 1995년 영국에서 19세의 청년이 이 병으로 사망하기에 이르렀다.

잠복기가 10~40년으로 긴 데다 확실한 진단을 위해서는 뇌조직을 떼어내야 하기 때문에 진단을 내리기가 어렵다. 일반적인 소독법으로는 파괴되지 않으며, 식품뿐 아니라 수혈과 장기이식을 통해서도 감염될 수 있다. 일단 발병하면 3개월에서 1년 안에 죽게 되는 치명적 질환이다. 세계보건기구(WHO)는 인간광우병이 21세기에 가장 위험한 전염병이 될 수 있다고 경고하기도 하였다.